Características fundoscópicas en tres casos de hiperquilomicronemia familiar / Fundoscopic characteristics in three cases of familial hyperchylomicronaemia

CASO CLÍNICO: Presentamos tres casos de pacientes con hiperquilomicronemia familiar y lipemia retinalis, y analizamos de forma comparada las características fundoscópicas de cada uno de ellos. DISCUSIÓN: El aspecto característico del fondo retiniano en color salmón-pálido corresponde con grados severos de lipemia retinalis. Los hallazgos relativos a la tonalidad del árbol vascular en segmentos distales constituyen probablemente el dato exploratorio que mejor orienta el diagnóstico oftalmológico en niveles inferiores de hipertrigliceridemia

CASES REPORT: Three cases are presented of patients with familial hyperchylomicronaemia and lipaemia retinalis, in whom an analysis is made of the fundoscopic characteristics of each of them. DISCUSSION: The typical appearance of the retinal fundus is pale salmon coloured and corresponds to levels of severe lipaemia retinalis. As regards the findings, the vascular tree tonality is probably the best exploratory evidence to help in the ophthalmological diagnosis

Arteritis de Takayasu: obstrucción arterial retiniana isquémica como posible presentación inicial / Takayasu's arteritis: Ischaemic retinal arterial occlusion as a possible initial presentation

El 25% de los pacientes con arteritis de Takayasu presentan manifestaciones oculares siendo el modo de presentación variable. Presentamos una mujer de 41 años de edad con pérdida progresiva de la visión en un ojo secundaria a una oclusión arterial retiniana isquémica. Habiendo descartado otras causas y con test derivado proteico purificado (PPD, por sus siglas en inglés) sospechosa de tuberculosis, se consideró diagnóstico presuntivo de tuberculosis. Se inició tratamiento antiinfeccioso y anti-inflamatorio sistémico, sin respuesta terapéutica. A los 18 meses, se produjo un fallo renal agudo secundario a la estenosis de la arteria renal derecha. El angio-TC reveló un engrosamiento del arco aórtico y de sus ramas, diagnosticándose finalmente arteritis de Takayasu. Por lo tanto, se enfatiza la importancia del médico oftalmólogo en el diagnóstico de la enfermedad cuya manifestación oftalmológica potencialmente asociada, se puede presentar de forma inicial y tempranamente

Ocular manifestations are observed in 25% of patients with Takayasu's arteritis. Its signs and symptoms can be very variable. The case is presented of a 41-year-old woman with progressive vision loss in her right eye secondary to ischaemic retinal arterial occlusion. After a systematic study, a protein purified derivative (PPD) skin test compatible with tuberculosis was found to be the only alteration. After ruling out other causes, and based on the initial suspicion of tuberculous retinal vasculitis, treatment was started with antimicrobial agents and systemic corticosteroids, without any therapeutic response. Eighteen months later, the patient developed acute kidney failure, secondary to right renal artery stenosis. The CT-angiography revealed a thickening of the aortic arch and its branches, and Takayasús arteritis was finally diagnosed. Therefore, emphasis is made on the importance of the ophthalmologist in the diagnosis of Takayasús arteritis, in which its ophthalmological manifestations can be an early sign of the disease

Toxicidad corneal por depósitos endoteliales tras uso combinado prolongado de 2 antipsicóticos fenotiazínicos / Corneal toxicity with endothelial deposits after prolonged combined use of two phenothiazine antipsychotics

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Flujo venoso trilaminar: más allá del fenómeno angiofluoresceingráfico / Trilaminar venous flow: Beyond the fluorescein angiography phenomenon

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Desprendimiento de retina neurosensorial macular asociado al uso de topiramato / Macular neurosensory retinal detachment associated with topiramate use

Mujer de 36 años diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática tratada con acetazolamida y topiramato, que presenta desprendimientos neurosensoriales retinianos. La paciente fue seguida durante 2 años estableciéndose una relación entre los desprendimientos neurosensoriales y el topiramato, con recurrencias tras la introducción del topiramato y mejoría tras la retirada del mismo. Estos hechos señalan al topiramato como posible responsable del cuadro. El topiramato podría ser responsable de la aparición de desprendimientos neurosensoriales de la retina y mácula. Aunque los casos de efusión cilio coroidea producidos por este fármaco son bien conocidos, sus efectos secundarios sobre la retina son menos frecuentes. Ya que se trata de un fármaco de amplio uso, tanto neurólogos como oftalmólogos deberían ser conscientes de sus posibles efectos secundarios

A 36 year-old woman with idiopathic intracranial hypertension was treated with topiramate and acetazolamide. The patient was followed-up for 2 years, with a relationship between neurosensory detachments and topiramate being established, with recurrences after the introduction of topiramato and improvement after its withdrawal. These findings point topiramate as a possible cause of the clinical picture. Topiramate may cause retinal and macular neurosensory detachments. Although the ciliochoroidal effusion cases caused by this drug are well-known, its retinal side effects are less common. As it is a widely used drug, neurologists and ophthalmologists should be aware of its possible ocular side effects

Macroaneurisma arterial de disco óptico como entidad simuladora de neurorretinitis aguda / Arterial macroaneurysm of the optic disc as an entity simulating acute neuroretinitis

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Análisis estructural macular bilateral tras síndrome de embolismo graso / Bilateral macular structural analysis after fat embolism síndrome

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Respuesta similar a la uveítis de recuperación inmune en un paciente con retinitis herpética como complicación de una leucemia de células peludas / Immune recovery uveitis in a patient with herpes retinitis as a complication of hairy cell leukaemia

Paciente de 51 años de edad con leucemia de células peludas tratado con pentostatina. Mientras recibía el tratamiento, desarrolló una retinitis herpética en el ojo derecho. Tras finalizar el tratamiento con pentostatina, presentó un cuadro de vitritis y edema macular quístico. No había signos de reactivación de la retinitis herpética. Tras excluir otras causas de inflamación intraocular, se estableció el diagnóstico de uveítis de recuperación inmune. El paciente fue tratado con triamcinolona intravítrea, corticoides orales, implantes de dexametasona intravítreos y, finalmente, vitrectomía. La uveítis de recuperación inmune puede aparecer en pacientes VIH negativos. La reconstitución inmune tras el tratamiento podría dar lugar a una inflamación intraocular. El manejo de esta puede ser bastante complicado, pudiendo ser necesaria la realización de una vitrectomía. La posibilidad de una uveítis de recuperación inmune en pacientes VIH negativos debería ser tenida en cuenta

A 51 year-old man with hairy cell leukaemia was treated with pentostatin. While receiving the treatment, he was diagnosed with herpes retinitis in his right eye. After the last cycle of pentostatin the patient developed a mild vitritis and cystoid macular oedema. There were no signs of herpes retinitis reactivation. After excluding other possible causes of intraocular inflammation, a diagnosis of immune recovery uveitis was made. The patient was treated with 2-monthly retro-septal injections of triamcinolone, oral corticosteroids, intravitreal dexamethasone implants and, finally, pars plana vitrectomy. An immune recovery uveitis-like response is possible in HIV negative individuals. The immune reconstitution after the treatment of hairy cell leukaemia may have led to intraocular inflammation. Management of immune recovery uveitis is challenging and difficult. Pars plana vitrectomy may be necessary. Ophthalmologists should be alert to the possibility of immune recovery uveitis in HIV negative patients

Coroidopatía, retinopatía y neuropatía óptica hipertensiva en un paciente con fracaso de trasplante renal / Hypertensive choroidopathy, retinopathy and optic neuropathy in renal transplantation failure

Varón de 32 años que presenta una elevación grave de la tensión arterial con cifras de 200/140 mmHg tras fracaso de trasplante renal. Se observaron múltiples desprendimientos serosos retinianos, dilatación venosa y atenuación de las arteriolas, hemorragias retinianas y edema del disco óptico. Ante la imposibilidad de realizar una angiografía fluoresceínica, la angiotomografía y las imágenes en face-tomografía de coherencia óptica permitieron identificar las alteraciones vasculares en retina, coroides y coriocapilar. La angiotomografía y las imágenes en modo en face-tomografía de coherencia óptica pueden ser de gran utilidad en la identificación de lesiones oftalmológicas vasculares relacionadas con la hipertensión maligna de aquellos casos en los que no sea posible realizar una angiografía fluoresceínica

A 32 year-old man who presented with severe elevation of blood pressure after failure of kidney transplant. The patient had multiple serous retinal detachments, venous dilation, arteriolar narrowing, retinal haemorrhages, as well as optic disc oedema. Due to the impossibility of performing a fluorescein angiography, an angiotomography and en-face optical coherence tomography images were used to identify the vascular alterations in the retina, choroid, and choriocapillaris. Angiotomography and en face-optical coherence tomography mode images are very useful in cases where it is not possible to perform fluorescein angiography

Diagnóstico de enfermedad de Eales a partir de una membrana epirretiniana / Diagnosis of Eales disease from a macular epiretinal membrane

Presentamos el caso de un varón de 38 años, remitido a nuestro servicio por tracción vitreorretiniana y membrana epirretiniana asociada a pérdida de visión de 3 meses de evolución. Tras una exploración oftalmológica que incluyó el examen de la periferia retiniana, tomografía de coherencia óptica, prueba de tuberculina, interferon gamma release assay (IGRA) y estudio sistémico se llegó al diagnóstico de enfermedad de Eales. La afectación macular en pacientes con enfermedad de Eales es un hallazgo común, ya sea en forma de edema macular o membrana epirretiniana. Por ello, es aconsejable realizar un estudio macular mediante OCT. Por otra parte, el hallazgo de una membrana epirretiniana en un paciente joven debe hacernos pensar en una posible etiología no idiopática

Macular involvement is a common finding in patients with Eales disease. The purpose of this communication is to describe the diagnosis of Eales disease from the finding of a macular epiretinal membrane in a young patient. The case is presented of a 38-year-old man referred to this medical service unit with blurred vision developed over the past 3 months, and was associated with vitreoretinal traction and a macular epiretinal membrane. After an ophthalmological examination including the retinal periphery, optical coherence tomography, tuberculin test, interferon gamma release assay (IGRA), and a systemic study, the patient was diagnosed with Eales disease. Macular oedema or epiretinal membranes due to Eales disease are relatively common. Sd-OCT is recommended in all patients with Eales disease. On the other hand, the presence of epiretinal membranes in young patients usually suggests a non-idiopathic aetiology

Uso de la OCT-en face en el diagnóstico de rotura del epitelio pigmentario de la retina / Use of en face OCT in the diagnosis of a retinal pigment epithelium tear

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Estudio del ángulo iridocorneal mediante OCT Swept-Source en paciente con uveítis anterior granulomatosa / Iridocorneal angle assessment using Swept-Source OCT in a patient with anterior granulomatous uveítis

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Necrosis retiniana como manifestación de aspergilosis invasiva en un paciente tratado con ruxolitinib / Invasive aspergillosis manifesting as retinal necrosis in a patient treated with ruxolitinib

Varón de 30 años de edad con leucemia mieloblástica aguda y síndrome mielodisplásico secundario que desarrolló una enfermedad injerto contra huésped. El paciente fue tratado con ruxolitinib, un inhibidor de la Janus quinasa. A los 3 meses de haber iniciado el tratamiento se produjo una necrosis retiniana por Aspergillus, sin respuesta al tratamiento. El tratamiento con inhibidores de la Janus quinasa favorecería un aumento en la incidencia de infecciones oportunistas. El uso de estos fármacos podría dar lugar a una menor eficacia de los tratamientos empleados

A 30 year-old man with acute myeloblastic leukaemia and secondary myelodysplastic syndrome developed graft-versus-host disease. The patient was treated with ruxolitinib. After being treated for 3 months with ruxolitinib, an inhibitor of Janus kinase, he developed Aspergillus retinal necrosis resistant to common treatment. Treatment with Janus kinase inhibitors may lead to an increased incidence of opportunistic infections. Janus kinase inhibitor administration may result in poor treatment efficacy

Manifestaciones conjuntivales biomicroscópicas en paciente con retinopatía proliferativa drepanocítica / Conjunctival biomicroscopical findings in the conjunctiva of a patient with drepanocytic proliferative retinopathy

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Mamelones de iris en paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Iris mammillations in a patient with type 1 neurofibromatosis

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Imagen multimodal en la caracterización de embolismo arterial retiniano / Multimodal imaging in the characterisation of retinal arterial embolism

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Uveítis y desprendimiento seroso de retina secundarios al tratamiento sistémico con dabrafenib y trametinib / Uveitis and serous retinal detachment secondary to systemic dabrafenib and trametinib

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 39 años de edad con un melanoma metastásico en tratamiento con dabrafenib y trametinib, que desarrolló una panuveítis severa aguda con uveítis anterior granulomatosa, asociada a vitritis y múltiples desprendimientos serosos de retina. El tratamiento con dabrafenib y trametinib fue suspendido iniciándose corticoterapia tópica y sistémica, apreciándose una buena respuesta y recuperando una agudeza visual de 1,0 en ambos ojos en 2 semanas. Discusión: El dabrafenib y el trametinib pueden producir una severa panuveítis. El tratamiento con corticoides y la suspensión de dabrafenib y trametinib consiguió controlar la uveítis, con recuperación de la agudeza visual, rápidamente. Los oftalmólogos debemos conocer este tipo de toxicidad debido al creciente uso de estos fármacos

Case report: The case is presented of a 39-year-old woman with metastatic melanoma treated with dabrafenib and trametinib. She presented with a severe acute panuveitis with granulomatous anterior uveitis, vitritis, and multiple serous retinal detachments. Dabrafenib and trametinib were suspended, and treatment with a systemic and topical corticosteroid was started. A good response was obtained, with a recovery of visual acuity of 1.0 in both eyes within two weeks. Discussion: Dabrafenib and trametinib can lead to severe uveitis. Treatment with corticosteroids and discontinuation of therapy with dabrafenib and trametinib led to an anatomical and functional improvement, and resolved the episode rapidly. Ophthalmologists must be aware of this toxicity, given the increasing use of those drugs

Depósitos en roseta de etiología incierta sobre la lente intraocular / Rossete-like deposits of uncertain etiology on the intraocular lens

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